Demencia fronto-temporal
La demencia frontotemporal (DFT) constituye un grupo heterogéneo de
enfermedades neurodegenerativas debidas a la alteración de diferentes áreas del SNC, a la diversidad clínica, y a los distintos procesos biológicos implicados. La DFT es una demencia muy complicada e implica grandes dificultades para los cuidadores y alta dependencia de los pacientes.
Mientras que la Enfermedad de Alzheimer habitualmente se da en personas mayores de 65 años, la DFT ocurre en promedio en individuos a partir de los 60 años o antes, y puede llegar a representar la causa más frecuente de demencia en este grupo de edad. La literatura indica que la supervivencia es más corta en la demencia frontotemporal que en la EA.
Los síntomas son de tipos distintos, según cuál sea la parte del lóbulo frontal o temporal afectada. Entre estos factores se incluyen los siguientes:
Aparece más de un tipo de síntoma, en especial a medida que la demencia progresa.
Cambios en la personalidad y el comportamiento
Algunas personas con demencia frontotemporal se vuelven desinhibidas y adoptan comportamientos cada vez más inadecuados. A veces utilizan un lenguaje grosero. El interés por el sexo aumenta de un modo anómalo.
El comportamiento se vuelve a veces impulsivo y compulsivo. Repiten la misma acción una y otra vez, caminan hacia el mismo lugar todos los días, agarran y manipulan compulsivamente objetos al azar o se los llevan a la boca, se chupan los labios o emiten chasquidos, y comen en exceso o solo un mismo tipo de comida.
Los afectados por este tipo de demencia descuidan su higiene personal.
Problemas con el lenguaje
La mayoría de las personas con demencia frontotemporal tienen dificultad para encontrar las palabras. Las dificultades para usar y entender el lenguaje (afasia) son cada vez mayores. En algunos casos resulta difícil la articulación física del habla (disartria). Les resulta muy difícil prestar atención. En algunas personas, los problemas del lenguaje son el único síntoma durante 10 o más años. Otras veces aparecen más síntomas en pocos años.
Algunos no entienden el lenguaje, pero hablan con fluidez, aunque lo que dicen no tenga sentido alguno. Otros tienen dificultad para nombrar objetos (anomia) y reconocer caras (prosopagnosia).
A medida que progresa la demencia, cada vez se habla menos o se repite lo que se dice o se escucha, y finalmente se deja de hablar.
Diagnóstico
El diagnóstico de la demencia frontotemporal se basa en sus síntomas característicos, incluida su evolución.
La tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética nuclear (RMN) permiten determinar las zonas afectadas y su extensión, y descartar otras posibles causas (como tumores cerebrales, abscesos o un accidente cerebrovascular). Sin embargo, en algunos casos la TC o la RMN no detectan los cambios característicos de la demencia frontotemporal hasta las etapas finales del trastorno. La tomografía por emisión de positrones (PET) puede ayudar a diferenciar la demencia frontotemporal de la enfermedad de Alzheimer.
Tratamiento
No existe un tratamiento específico para la demencia frontotemporal. Por lo general, el tratamiento se centra en
- Control de los síntomas
- Proporcionar ayuda
Por ejemplo, si el comportamiento compulsivo supone un problema, se utilizan fármacos antipsicóticos. La logopedia (terapia del habla) ayuda a tratar los problemas de lenguaje.
Medidas de seguridad y apoyo
La creación de un ambiente seguro y de apoyo puede ser muy beneficiosa. En general, el ambiente debe ser luminoso, agradable, seguro y estable, además de estar diseñado para facilitar la orientación. Es beneficioso que haya algo de estimulación, como un aparato de radio o un televisor, pero se debe evitar una estimulación excesiva.
La organización y la rutina ayudan a las personas afectadas de demencia frontotemporal a mantenerse orientadas y les aportan sensación de seguridad y estabilidad. Debe explicarse de manera clara y simple cualquier cambio en el entorno, rutina o cuidadores.
La repetición de una única rutina diaria para tareas como bañarse, comer o dormir ayuda a las personas con demencia frontotemporal a recordar. Una rutina regular a la hora de acostarse también ayuda a dormir mejor.
Las actividades programadas siguiendo una base regular favorecen la sensación de independencia y utilidad, al concentrar la atención en tareas agradables o provechosas. Entre estas actividades se deben incluir actividades físicas y mentales. Las actividades deben dividirse en partes más pequeñas o simples a medida que empeora la demencia.
Demencia por cuerpos de Lewy (DCL)
Es un proceso de deterioro cognitivo progresivo con la presencia de ciertasinclusiones interneuronales denominadas cuerpos de Lewy (CL).
Es la tercera causa de demencia detrás de la enfermedad de Alzheimer (E.A) y la demencia vascular (DV). Su prevalencia es del 10-20% de todas las demencias, y su edad de inicio es entre los 50 y 70 años. Esta demencia tiene un diagnóstico difícil, porque la enfermedad de Parkinson y la Enfermedad de Alzheimer, provocan síntomas muy parecidos. Su diagnóstico con certeza sólo puede hacerse post mortem, en la que se observa presencia en la corteza frontal, parietal y temporal, y en la sustancia negra, de los cuerpos de Lewy.
Esta demencia en su inicio se suele diagnosticar como EA o DV, pero según avanza la enfermedad, y cuando aparecen síntomas parkinsonianos, el neurólogo diagnostica una demencia con cuerpos de Lewy (DCL). En otros casos, el paciente tiene primero los síntomas típicos de la EP y más tarde evoluciona la demencia. Una minoría de pacientes presenta desde el principio los síntomas de ambos trastornos.
La demencia por cuerpos de Lewy (DCL) es diagnosticada cuando la demencia precede al parkinsonismo o aparece al mismo tiempo que éste.
El deterioro cognitivo inicial en la demencia con cuerpos de Lewy se asemeja a que en otras demencias; que implica el deterioro de la memoria, la atención y la función ejecutiva y problemas de comportamiento.
Síntomas
- Aparecen síntomas extrapiramidales (que en general incluyen rigidez, bradicinesia e inestabilidad de la marcha). Sin embargo, en la demencia con cuerpos de Lewy (al contrario de la enfermedad de Parkinson), los síntomas cognitivos y extrapiramidales suelen comenzar dentro del año del inicio de los otros. Además, los síntomas extrapiramidales difieren de aquellos de la enfermedad de Parkinson; en la demencia con cuerpos de Lewy, el temblor no ocurre tempranamente, la rigidez de los músculos axiales con la inestabilidad de la marcha es incipiente y los déficits tienden a ser simétricos. Son frecuentes las caídas repetidas.
- Las capacidades visuoespaciales y visuoconstruccionales (evaluadas por el diseño de bloques, el dibujo de reloj y la copia de figuras) están afectadas más que en otros déficits cognitivos.
- Son frecuentes las alucinaciones visuales y muchas veces amenazadoras, al contrario de las alucinaciones benignas de la enfermedad de Parkinson. Las alucinaciones auditivas, olfatorias y táctiles son menos usuales. Se presentan ideas delirantes en el 50 al 65% de los pacientes y a menudo son complejas y bizarras, en comparación con la ideación persecutoria simple frecuente en la enfermedad de Alzheimer.
- Es usual la disfunción neurovegetativa y puede ocasionar un síncope inexplicable. La disfunción autonómica puede ocurrir simultáneamente con el inicio de los síntomas cognitivos o después de su establecimiento. Es típica la sensibilidad extrema a los antipsicóticos.
- Son frecuentes los problemas del sueño. Muchos pacientes tienen un trastorno conductual del sueño de los movimientos oculares rápidos (REM), una parasomnia caracterizada por sueños vívidos sin la parálisis fisiológica habitual de los músculos esqueléticos durante el sueño REM. En consecuencia, los sueños pueden ser actuados, a veces pueden lesionar al compañero de cama.
- La memoria está deteriorada, pero la afectación parece ser el resultado de un déficit mayor en el estado de alerta y la atención que en la adquisición de la memoria; por lo tanto, el recuerdo a corto plazo se ve menos afectada que la memoria de dígitos (capacidad de). repetir 7 dígitos hacia adelante y 5 hacia atrás
- La función cognitiva fluctuante es una característica relativamente específica de la demencia con cuerpos de Lewy. Períodos de estado de alerta, coherencia y orientación pueden alternar con otros de confusión y falta de respuesta a las preguntas, habitualmente en un período de días a semanas pero a veces durante la misma entrevista.
Tratamiento
El tratamiento puede resultar desafiante, y no existe ninguna cura para la demencia con cuerpos de Lewy. Los médicos tratan los síntomas individuales.
Medicamentos
- Inhibidores de la colinesterasa.
- Medicamentos para la enfermedad de Parkinson
- Medicamentos para tratar otros síntomas.
Terapias
Debido a que los fármacos antipsicóticos pueden empeorar los síntomas de la demencia con cuerpos de Lewy, podría ser útil probar primero con enfoques no farmacológicos, como los siguientes:
Tolerancia de la conducta
Muchas veces una persona que padece de demencia con cuerpos de Lewy no se altera con las alucinaciones. En estos casos, los efectos secundarios de los medicamentos pueden ser peores que las alucinaciones mismas.
Respuestas tranquilizadoras
La respuesta de un cuidador puede empeorar la conducta. Evita corregir e interrogar a una persona con demencia. Tranquilízala y valida sus preocupaciones.
Modificación del entorno
Reducir el desorden y los ruidos molestos puede hacer que a una persona con demencia le resulte más fácil actuar
Rutinas diarias y tareas simples
Divide las tareas en pasos más fáciles y concéntrate en los logros, no en los fracasos. Las estructuras y rutinas planificadas durante el día pueden ser menos confusas
Demencias vasculares
La demencia vascular es la segunda forma más común de demencia después de la enfermedad de Alzheimer. Aproximadamente 20% de todas las personas con demencia tienen alguna forma de demencia vascular. Se estima que un 1,5% de la población en países occidentales como en los Estados Unidos, tiene demencia vascular.
La demencia vascular es más común en gente que tiene 60 años o más
de edad, y el riesgo de desarrollar esta demencia aumenta con la edad. Además, es mucho más probable desarrollarla después de un derrame cerebral
La demencia vascular se define como: Demencia causada por lesiones vasculares cerebrales, isquémicas o hemorrágicas, o de causa cardiovascular o circulatoria. Sin embargo, a pesar de lo sencillo de la definición, la implementación de diagnósticos clínicos se hace muy difícil por la variedad de formas clínicas en la que se presenta la demencia vascular, las lesiones causales y los diferentes mecanismos fisiopatológicos involucrados.
Se pueden considerar factores de riesgos, la hipoperfusión cerebral, y el infarto cerebral; y a diferencia de otras demencias, la demencia vascular es más frecuente en varones que en mujeres.
¿Cómo se desarrolla la demencia vascular?
Ocurre cuando el aporte de oxígeno y nutrientes al cerebro se interrumpe. Esto puede deberse no sólo a patología cerebrovascular oclusiva, por trombosis o embolias, sino también a hemorragias y a lesiones cerebrales hipóxico-isquémicas tras parada cardíaca o hipotensión arterial grave.
Síntomas de la demencia vascular
La demencia vascular presenta una clínica y una velocidad de progresión distinta en cada paciente, dependiendo de la etiología de la misma. Algunos síntomas pueden ser similares a otros tipos de demencia. Sin embargo, los pacientes con demencia vascular se caracterizan por:
- Problemas de concentración
- Depresión asociada a la demencia
- Crisis epilépticas
- Episodios de confusión aguda
- Problemas de memoria
- Progresión escalonada, con curso fluctuante y deterioros súbitos
- Síntomas y signos neurológicos como disminución de fuerza o parálisis
Otros síntomas:
- Alucinaciones (ver cosas que no existen)
- Irritabilidad con agresión física y verbal
- Delirios (creer cosas que no son ciertas)
- Inquietud
- Incontinencia o urgencia miccional
Hay dos tipos principales de demencia vascular:
Causado por un ictus de arteria/s grandes y otro por lesión de pequeños vasos
Además, son frecuentes los casos en que coexisten lesiones degenerativas y vasculares (demencia mixta). Ictus de arteria/s grandes y demencia: Los síntomas que experimenta el paciente como consecuencia de un ictus dependen del área del cerebro dañado. Si se daña la zona responsable del movimiento de un miembro se producirá una parálisis del mismo. Si es la zona del lenguaje, la persona tendrá problemas en la comunicación. Igualmente, si se dañan las áreas cognitivas aparecerán los síntomas de demencia. Cuando la demencia vascular es causada por un sólo ictus, es llamada demencia por infarto estratégico. Si es causada por una serie de pequeños infartos (el paciente puede que no note ningún síntoma o que sean sólo temporales) se llama demencia multinfarto.
Lesión de pequeño vaso y demencia
Este tipo de demencia se conoce también como demencia subcortical y en su forma severa, enfermedad de Binswanger. Esta causada por un daño de las pequeñas arterias que se encuentran en la profundidad del cerebro. Los síntomas se desarrollan progresivamente y se acompañan frecuentemente de problemas para la marcha. Demencia vascular y Enfermedad de Alzheimer (demencia mixta): El diagnóstico de demencia mixta se refiere a la asociación de Enfermedad de Alzheimer con infartos o lesiones de pequeño vaso, como causa del daño cerebral.
¿Qué debería hacer una persona con síntomas de demencia vascular?
El primer paso sería visitar al médico. Cuanto más precoz sea el diagnóstico, mayor beneficio del tratamiento para frenar la progresión de la enfermedad. El médico realizará una anamnesis (una entrevista) y exploración física y ante sospecha de demencia vascular (síntomas/signos neurológicos, antecedentes personales o factores de riesgo cardiovascular) remitirá al paciente al especialista para realizar, si considera conveniente, evaluación cognitiva y pruebas de imagen (TAC o RM).
